Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Экстрофия мочевого пузыря – почему развивается патология у детей, и как ее устранить?

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжелая врожденная патология мочевыделительной системы, при которой орган размещен не внутри живота, а снаружи. Она встречается у одного из 50 000 новорожденных. У мальчиков такая патология диагностируется в четыре раза чаще, чем у девочек. Для ее устранения эффективно используется хирургическое вмешательство.

Экстрофия мочевого пузыря – причины

Появлению такой патологии способствует множество факторов. Чаще пороки развития мочевого пузыря вызываются следующими причинами:

  1. Генетической предрасположенностью – если у кого-то из родственников было такое заболевание, велик шанс, что эта патология возникнет и у ребенка.
  2. Инфекционными заболеваниями, которые перенесла женщина во время беременности – они провоцируют серьезные осложнения, в том числе и пороки развития мочеполовой системы.
  3. Сахарным диабетом у матери – это заболевание может стать причиной неправильного формирования внутренних органов.
  4. Экологическим фактором – беременной важно побольше прогуливаться на свежем воздухе, избегать задымленных помещений и контакта с агрессивными химическими средствами. Неблагоприятная среда может спровоцировать развитие порока у ребенка.
  5. Вредными привычками беременной – курение, прием наркотиков и злоупотребление спиртными напитками способствуют появлению патологий у плода.

Экстрофия мочевого пузыря – симптомы

Эта патология сопровождается ярко выраженной клинической картиной. Экстрофия мочевого пузыря у детей визуально может быть выявлена сразу же после рождения по таким признакам:

  1. В нижней части живота просматривается явный дефект брюшной полости – мочевой пузырь находится на поверхности.
  2. Постоянно выделяется урина, из-чего на коже в области интимных мест наблюдаются опрелости.
  3. В большинстве случаев отсутствует пупочный рубец.
  4. Орган мочевыделительной системы расположен слишком близко к анальному отверстию.
  5. Ребенок из-за испытываемого дискомфорта становится нервным, капризным и плохо ест, что сказывается на его наборе веса.

Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия

Обе патологии являются врожденными. Экстрофия мочевого пузыря – отсутствие передний брюшной стенки и выпадение органа выделительной системы наружу. Различают такие стадии патологии:

  1. Первая степень – расхождение лобковых костей не больше 4 см. Диаметр поражения на брюшной полости – меньше 4 см.
  2. Вторая степень – кости расходятся на расстояние 4,5-8 см. Диаметр отверстия на брюшине варьируется от 5 до 7 см.
  3. Третья степень – расхождение лобковых костей более 9 см. В диаметре аномальное поражение превышает 8 см.

Эписпадия мочевого пузыря – это недоразвитие наружных половых органов. У мальчиков данная патология может быть:

  • головочной;
  • стволовой;
  • полной;
  • лобково-стволовой.

У девочек эписпадия встречается в таких формах:

Клоакальная экстрофия

Данная патология еще известна как эктопическая клоака или пузырно-кишечная расщелина. Она представляет собой тяжелую форму аномалии. Верхняя часть образования – это пупочная грыжа, нижняя – мочевой пузырь. Орган выделительной системы расщеплен на две части перешейком кишечника. Каждый «полу-пузырь» имеет свое отверстие мочеточника. Тот же фрагмент кишечника, что выходит наружу, имеет от 2 до 4 просветов.

Клоакальная экстрофия мочевого пузыря сопровождается у мальчиков такими аномалиями:

  • расщеплением полового члена;
  • неопущением яичек;
  • широко «расставленными» лонными костями.

У девочек экстрофия протекает одновременно с такими аномалиями:

Экстрофия мочевого пузыря – лечение

Единственный способ избавиться от этой патологии – провести операцию. Перед такой процедурой обязательно проводится комплексное обследование пациента, включающее в себя:

  • УЗИ;
  • цистоскопию;
  • КТ;
  • эндоскопическое исследование;
  • осмотр.

Только после диагностического исследования экстрофия мочевого пузыря, тотальная эписпадия устраняется хирургическим путем. Основные задачи, которые преследует доктор при таком лечении:

  1. Осуществить безопасное закрытие органов мочевыделительной системы, которые «вышли» наружу.
  2. Выполнить пластическую реконструкцию пораженного участка.

Экстрофия мочевого пузыря – операция

То, как будет проводиться хирургическое вмешательство, во многом зависит от размера дефекта. Когда диаметр патологического отверстия на брюшной полости не превышает 4 см, для его закрытия используются рядом расположенные ткани. Если большего размера экстрофия, лечение предусматривает использование искусственной «кожи» – стерильной пленки. После того как шов заживет, проводится повторное хирургическое вмешательство. В ходе такой процедуры удаляется пленка.

После операции, когда устраняется экстрофия клоакальная или мочевого пузыря, существует риск развития таких осложнений:

Экстрофия мочевого пузыря клинические – рекомендации

В постоперационный период доктор, проводивший операцию, назначит комбинированную антибактериальную терапию. Прием лекарственных средств проводится в стационаре под наблюдением врача. Чаще антибактериальные препараты вводятся пациентам внутримышечно или внутривенно.

После завершения такой терапии доктор даст пациенту свои рекомендации, которые в большинстве случаев сводятся к следующим правилам:

  1. Экстрофия мочевого пузыря у девочек или у мальчиков – это патология, при которой нужно полностью изменить свой образ жизни. Это касается и питания. В рационе должна преобладать здоровая пища. Острые и соленые блюда, а также мочегонные продукты придется исключить из меню.
  2. Нельзя много потреблять жидкости. Пить нужно маленькими глотками.
  3. Всю последующую жизнь следует избегать травм и сильных физических нагрузок, в том числе и интенсивных занятий спортом.
  4. Регулярно нужно посещать врача.

Экстрофия мочевого пузыря ( Выворот мочевого пузыря , Эктопия мочевого пузыря )

Экстрофия мочевого пузыря – это порок развития мочеполовой системы, при котором формирование мочевого пузыря и передней брюшной стенки в его проекции остается незавершенным. С рождения наблюдается открытая и вывернутая наружу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, а также постоянное отделение и стекание мочи из открывающихся в нижней части органа протоков мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками наружных и внутренних половых органов, мочеточников и почек. Диагностируется по характерным внешним признакам, дополнительно проводится рентгенологическое и УЗИ-обследование. Лечение оперативное, выполняются реконструктивно-пластические и заместительные операции.

МКБ-10

Общие сведения

Экстрофия мочевого пузыря – одна из наиболее часто встречаемых аномалий развития мочеполовой системы. Частота в популяции – 1 случай на 30-50 тысяч новорожденных, примерно 1/5 часть пациентов имеет сочетанные пороки развития. В большей степени страдают мальчики, по данным разных авторов распространенность патологии среди них в 2-6 раз выше, чем среди девочек.

Специалисты в сфере педиатрии и хирургии сталкиваются с большими трудностями в лечении экстрофии мочевого пузыря, хотя первые операции для коррекции этой аномалии были предложены еще в 1960-х годах. Реконструкция и пластика не приводят к излечению. Сохраняющееся недержание мочи значительно ухудшает качество жизни ребенка, а частые восходящие инфекции становятся причиной хронической почечной недостаточности, представляющей серьезную опасность для жизни.

Причины

Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.

Патогенез

Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности. Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.

Симптомы

Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Неонатолог при осмотре новорожденного обращает внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение. В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча.

С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.

Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с аномалиями верхних мочевыводящих путей. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах. У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.

Диагностика

В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений.

Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ. Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.

В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку (уретеросигмостомия) – это обязательная мера в случае их расщепления.

Читайте также:  Эмболизация артерий простаты: показания, подготовлка, проведение, осложнения, отзывы

Большую проблему для детских хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.

Прогноз и профилактика

Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание. Риск развития восходящей инфекции остается высоким.

Профилактика экстрофии мочевого пузыря возможна в антенатальном периоде, еще лучше – на этапе планирования беременности, чтобы максимально исключить воздействие тератогенных факторов, особенно на этапе закладки основных органов и систем, то есть в первые 4-8 недель внутриутробного развития.

Что такое экстрофия мочевого пузыря, фото болезни у детей

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелая врожденная патология формирования нижних мочевыводящих путей у детей.

Заболевание характеризуется частичным отсутствием брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, расхождением лонного сочленения.

Из-за данного дефекта слизистая оболочка мочевика выпячивает наружу, то есть, орган находится не внутри, а снаружи тела.

Данная патология довольно редкая, может встречаться у обоих полов. По статистике у мальчиков болезнь наблюдается чаще, чем у девочек. В прошлом медицина относила экстрофию в категорию заболеваний несовместимых с жизнью, но в настоящее время разработаны специальные методики для ее успешного лечения.

Виды и степени тяжести заболевания

Экстрофия делится на 2 вида:

Помимо этого, выделяют маленькую аномалию, достигающую размера 4 см и большую – от 4 см и более.

Степени тяжести экстрофии мочевого пузыря:

  1. 1 степень. Участок расщепления стенки живота до 4 см, костей (лобковых) до 4 см, незначительный сбой в работе анального отверстия, мочеточников.
  2. 2 степень. Внешний дефект составляет 5-7 см, лобковые кости 5-8 см, нарушения в функционировании мочевыделительных путей, органов половой системы.
  3. 3 степень. Характеризуется осложненными пороками мочеполовой системы, расщепление костей лобка достигает 9 см и больше, отмечаются явные нарушения в работе анального сфинктера и отверстий мочеточников, ведущих к расширению почечных лоханок (пиелоэктазия) и почек (гидронефроз).

Причины, ведущие к развитию патологии

По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:

  1. Наследственность. Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
  2. Употреблениеспиртных напитков, сигарет, наркотических веществ до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
  3. Неблагоприятная экология, например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
  4. Облучение рентгеновскими лучами в первый триместр беременности.
  5. Прием препаратов во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
  6. Прием гормона прогестерона в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.

Симптомы болезни

Заболевание экстрофии мочевика можно распознать при рождении по следующим симптомам, которые можно увидеть на фото:

  1. В нижней области живота присутствует явный дефект брюшины, за счет этого явно просматривается красная поверхность мочевыводящего органа.
  2. Из мочевыводящих путей, расположенных в нижней области мочевика, не прекращаясь, выделяется моча. В результате таких выделений появляются опрелости, размягчение и набухание кожи в зоне бедер, интимных мест.
  3. Отсутствие пупочного рубца (чаще всего).
  4. Анальное отверстие расположено близко к мочевыводящему органу.
  5. Недостаточная обеспеченность мочевика, близлежащих тканей нервными клетками (иннервация). В результате нарушается работа данного органа после операции.
  6. Возникновение просвета (до 12 см) между лонных костей.

Диагностика заболевания

Обнаружить первые признаки описываемого заболевания можно в период развития ребенка в утробе матери. Заподозрить болезнь на ультразвуковом исследовании возможно, если:

  • мочевик виден при исследовании, начиная с 13 недель беременности.
  • распознается явственный изъян передней стенки брюшины по средней линии под пупком.

После родов заключение ставят, основываясь на визуальном осмотре, выясняют состояние прочих систем организма и внутренних органов. Поскольку патология характеризуется конкретными симптомами, то постановка диагноза не составляет труда.

Дополнительное исследование назначается в случае, если требуется подтвердить, что патологическое состояние выходит не в полость брюшины, а в мочевик. Диагностика дает возможность увидеть полную клиническую картину с параллельными нарушениями.

Вначале для анализа берут выделения из дефектной части. При экстрофии в результатах анализа будет обнаружена урина.

Наиболее результативным методом диагностирования является цистоскопия мочевого пузыря. Такой метод позволяет обнаружить величину аномалии и другие дефекты мочевыделительной системы, гениталий.

Также могут быть назначены в качестве диагностики следующие процедуры:

  1. УЗИ. С его помощью можно детально внутренние органы.
  2. Компьютерная томография – определение степени тяжести заболевания.
  3. Анализы на генетические заболевания.

Как проводится лечение патологии?

Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. Главная задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.

При экстрофии легкой формы можно реанимировать стенки пузыря и брюшное пространство тканями больного.

Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.

По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.

При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.

Реабилитационный период после болезни

Человек, родившийся с описываемым пороком, должен регулярно проходить профилактическую терапию мочевыделительной системы в течение всей жизни. Полезным будет каждый год посещать курорты, специализирующиеся на лечении болезней минеральными источниками. Время от времени пациенту необходимо обследоваться у врача уролога, поскольку после хирургического вмешательства могут развиться осложнения.

Образ жизни при наличии патологии

Людям с экстрофией необходимо придерживаться некоторых правил в повседневном образе жизни. Касаемо питания:

  1. Исключить из меню соленую, острую, перченую, жирную пищу и слишком горячую.
  2. Умеренное питье, так как излишняя жидкость может спровоцировать осложнение почек.

Касаемо повседневной жизни:

  1. После установления имплантов ребенку необходимо быть очень аккуратным, не травмировать себя, избегать физических нагрузок на тело.
  2. Родителям надо научить ребенка заменять катетер самому, каждый день проводить осмотр брюшной полости, обращать внимание на общее самочувствие ребенка, при любых отклонениях идти на прием к врачу.

Возможные осложнения

Порой пациенты могут подвергнуться следующим осложнениям:

  1. Воспаление брюшины (перитонит). Незащищенный орган подвержен проникновению болезнетворных микроорганизмов, вызывающих инфекцию.
  2. Заражение крови вредоносными бактериями, проникнувшими в кровоток.
  3. Энурез, недержание каловых масс. Данные процессы могут появиться вследствие деформирования мочевика, расположения кишечного тракта.
  4. Спаечная болезнь – появляется после операционного вмешательства, сопровождается болевым синдромом, нарушением процессов в кишечнике (кишечной непроходимостью).
  5. Потеря тепла (гипотермия).
  6. Болезни желудочно-кишечного тракта – проявляют себя в будущем из-за неправильного расположения кишечника, аномального состояния мочевого пузыря.

Меры предосторожности

В целях профилактических мер для предотвращения заболевания необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:

  1. Во время вынашивания ребенка исключить курение, наркотические вещества, спиртное.
  2. Регулярно проверяться на наличие токсоплазмоза, вирусов, инфекций, особенно перед зачатием ребенка.
  3. Проконсультироваться у квалифицированного врача, если имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию.

Во время протекания беременности патологию можно распознать при прохождении УЗИ. Такая возможность позволит женщине принять серьезное решение, оставить ребенка либо нет.

Родившись с экстрофией мочевика, человек должен регулярно посещать уролога для наблюдения за заболеванием. Помимо этого, необходимо соблюдать специальную диету, предусматривающую исключение острой пищи, соленой, перченое, алкогольных напитков, а также ограничить потребление жидкости в слишком большом количестве.

Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Существует множество пороков внутриутробного развития плода. Их появление зависит от ряда причин, предопределяющих возможность возникновения. Одним из основных нарушений в развитии считается экстрофия мочевого пузыря.

Экстрофия мочевого пузыря у детей

По результатам статистических данных, на каждые 50000 малышей появляется один с подобной аномалией развития. Патологическое состояние развивается при внутриутробном развитии на 4-5 неделе от момента зачатия. Болезнь регистрируется до 6 раз чаще у мальчиков, чем у девочек.

Экстрофия мочевого пузыря – состояние, при котором сам мочевой пузырь находится снаружи, а не внутри, при отсутствующей передней брюшной стенке.

По классификации МКБ-10 заболевание носит код Q 64.1.

Причины

Определенных причин появления заболевания не выявлено, считается, что спровоцировать недуг могут определенные факторы:

  • наследственная предрасположенность – высокий процент вероятности при старших детях, с таким же пороком или при рождении малыша от рожденного с экстрофией;
  • отдельные виды антибактериальных средств, длительный и бесконтрольный прием;
  • проживание в загрязненных радиацией местностях – повышенный фон может послужить толчком для изменений плода;
  • рентгенологические исследования, проводимые до окончания первого триместра беременности;
  • повышенный уровень прогестерона – переизбыточное поступление гормона в организм способно включить механизм развития заболевания.

Низкий социальный уровень беременной, постоянное употребление алкогольных, слабоалкогольных и табачных изделий (на протяжении длительного периода времени) является одним из главных факторов возникновения внутриутробных дефектов развития.

Экстрофия мочевого пузыря

Стадии

В зависимости от уровня тяжести состояния, различают несколько степеней патологии.

Первая степень характеризуется:

  • размер видимого дефекта брюшной стенки не более 4 см;
  • диастаз лонных костей до 4 см;
  • передняя стенка мочевого пузыря незначительно нарушена.

Вторая:

  • дефект брюшной стенки от 4 до 8 см;
  • промежуток между лонным сочленением до 6 см;
  • стенки мочевого пузыря имеют выраженные нарушения.
Читайте также:  Лекарство Омник Окас: цена, состав, принцип действия, инструкция, аналоги, отзывы

Третья:

  • размер дефекта брюшины не менее 8 см;
  • диастаз костей лона более 6 см;
  • стенки мочевого пузыря значительно нарушены.

От сложности аномалии развития зависит тяжесть состояния новорожденного.

Симптомы

Заболевание определяется с момента рождения, ввиду явной симптоматики:

  • внизу живота новорожденного, через дефект брюшины, видна ярко-красная стенка мочевого пузыря;
  • из мочеточников постоянно выделяется моча;
  • анус передвинут вперед, к мочевому пузырю;
  • отсутствует пупочный рубец.

В зависимости от половой принадлежности, у малышей наблюдаются патологические изменения.

На фото экстрофия мочевого пузыря

У мальчиков:

  • расщепление стенки уретры;
  • недоразвитие полового органа – член короткий, направленный вверх;
  • возможно проявление крипторхизма – наличие одного яичка.

У девочек:

  • расщепление уретры или полное ее отсутствие;
  • раздвоение клитора;
  • спайки в области половых губ;
  • удвоенное влагалище, с расположенным внизу входом в недоразвитое влагалище.

Диагностика

Первичное диагностирование проводится при рождении ребенка. В связи с явно выраженными признаками экстрофии, диагноз устанавливается неонатологом при первичном осмотре.

Для исключения или подтверждения сопутствующих патологий, дополнительно назначаются:

  • цистоскопическое исследование;
  • эндоскопия;
  • УЗИ;
  • компьютерная томография;
  • анализы на генетические изменения.

Лечение

Единственным методом лечения недуга является хирургическое вмешательство. Схема лечения строго индивидуальна и зависит от степени тяжести порока.

Стандартная схема хирургических манипуляций проходит по этапам:

  1. В первые 10 суток от момента рождения проводится начальное закрытие мочевого пузыря. Проводится остеотомия (сводятся раздвинутые лонные кости), мочевой пузырь моделируют, помещают внутрь и закрывают переднюю брюшную стенку.
  2. Последующая пластика половых органов проводится в разные временные отрезки – в зависимости от пола новорожденного. Операция, кроме восстановления половой системы, способствует изменению вместимости мочевого пузыря, его росту. У мужского пола операция проводится с первого по второй год жизни – пластика члена и уретры, у женского – одновременно с начальным этапом оперативного вмешательства (первые 10 суток).
  3. Пластические изменения шейки мочевого пузыря – позволят контролировать процесс мочеиспускания, за счет пересадки мочеточников. Операция рекомендуется в возрасте от 5 лет. Необходимое условие – общий объем пузыря должен достигать 80 мл.

При недоразвитии мочевого пузыря, проводится аугментация – искусственное увеличение или формирование нового органа за счет толстой или тонкой кишки. При данном виде оперативной помощи часто необходима постоянная катетеризация.
На видео о лечении экстрофии мочевого пузыря:

Осложнения

Количество возможных осложнений напрямую зависит от успешности проведенной операции. Основное внимание в послеоперационном периоде сосредоточено на предотвращении развития гипотермии. Для поддержания необходимой температуры и уровня влажности используют кувез. Для предотвращения развития перитонита, сепсиса детям назначается антибактериальная терапия, начиная с первых дней жизни.

Вторичные осложнения, появляющиеся после хирургических манипуляций, представлены:

  • спаечным процессом;
  • кишечной непроходимостью;
  • болевым синдромом в районе брюшины.

От момента первичной операции и до завершающего этапа, на месте стенки брюшины находится полиэтиленовый материал, заменяющий ее.

После окончания всех оперативных манипуляций, лечение не прекращается. Пациенты всю оставшуюся жизнь проходят профилактические осмотры у специалистов, получают необходимое лечение в санаториях.

При нарушении рекомендованных схем лечения и нормативов жизни, возможно развитие болезней:

  • пиелонефрита;
  • мочекаменной болезни;
  • почечной недостаточности;
  • недержания мочи.

Насколько опасна экстрофия мочевого пузыря у ребенка?

Формирование мочевого пузыря иногда не обходится без аномалий.

Это приводит к серьезным заболеваниям.

Экстрофия мочевого пузыря является серьезной врожденной болезнью, от которой страдают в большей степени мальчики, чем девочки.

Что это такое?

Экстрофия мочевого пузыря — врожденное заболевание, при котором мочевой пузырь оказывается снаружи.

Передняя стенка у органа отсутствует. Участка брюшной стенки также не наблюдается. Моча льется наружу с помощью отверстий мочеточников. В большинстве случаев данное заболевание сочетается с недугами органов половой системы.

Мочевой пузырь при болезни бывает крайне маленьким, бывает расхождение лонных костей. Заболевание встречается у одного ребенка из 50 тысяч. У мужского пола недуг наблюдается в 4 раза чаще, чем у женского.

Причинами возникновения болезни являются:

  • Генетическая предрасположенность. Если у родителей, родственников наблюдается это заболевание, оно с большой степенью вероятности появится у ребенка.
  • Курение матери во время беременности, употребление алкоголя. Сказывается негативно на развитии плода, приводит к подобным аномалиям.

  • Инфекционные заболевания женщины во время вынашивания ребенка. Могут приводить к серьезным осложнениям, отражаться негативно на многих системах органов малыша, в том числе и на мочевом пузыре.
  • Сахарный диабет у матери, гормональный дисбаланс. Во время беременности эти болезни могут привести к неправильному формированию органов ребенка.
  • Неблагоприятная окружающая среда. Очень важно беременной женщине находиться на свежем воздухе, употреблять здоровую пищу и воздерживаться от переживаний. Неблагоприятная среда приводит к возникновению болезней у плода.
  • Длительный прием определенных лекарств во время беременности. Приводит к аномалиям. Очень важно перед употреблением медикаментов консультироваться с врачом, не превышать рекомендуемую специалистом дозировку.
  • к содержанию ↑

    Симптомы

    Определить болезнь помогают следующие симптомы:

  • Отсутствие передней стенки мочевого пузыря (см. на фото).
  • Раздражение эпидермиса вокруг органа. Кожный покров краснеет, чешется, воспаляется.
  • Раздражительность, капризность. Происходит ухудшение самочувствия пациента.
  • Дети отказываются от грудного молока. Набор веса бывает невероятно медленным.
  • В 100% случаев болезнь обнаруживается в родильном отделении в первые дни жизни малыша. Из родильного отделения ребенка направляют на хирургическое лечение.

    Диагностика заболевания

    Диагностирование болезни не вызывает особых трудностей. Однако для того, чтобы убедиться в своих подозрениях, врачи применяют данные методы:

    • Осмотр ребенка. Орган изучается специалистами.
    • Цистоскопия. Помогает определить размер мочевого пузыря, его расположение.
    • УЗИ. Детальное исследование органа, изучение почек, печени и селезенки.
    • Компьютерная томография. Позволяет определить степень недуга.
    • Эндоскопическое исследование. Изучает мочевой пузырь, имеющиеся отклонения от нормы.

    Названных методов вполне достаточно, чтобы определить заболевание. После этого ребенку назначают лечение.

    Возможно вас заинтересует статья о том, что такое дивертикул мочевого пузыря и чем он опасен?

    Лечение

    Эта аномалия лечится исключительно в ходе хирургической операции. Она всегда трудная, представляет опасность для жизни малыша.

    Обычно на первом этапе происходит устранение дефекта стенки мочевого пузыря. Если хватает собственных тканей брюшной стенки, закрывается и аномалия последней.

    Если отверстие в животике ребенка бывает очень большим и нет возможности так сильно натянуть ткани, на время используется стерильная пленка из полиэтилена.

    Когда передняя брюшная стенка хотя бы немного покроет полиэтиленовую пленку, выполняется повторное хирургическое вмешательство. Оно осуществляет удаление синтетической ткани, выполняется натягивание кожи на дефект.

    Не всегда получается излечить ребенка за два этапа. Практика показывает, что для устранения дефекта требуется больше операций, при этом каждое вмешательство причиняет вред здоровью ребенка, может привести к летальном исходу.

    Выполняется операция всегда предельно осторожно, врачи тщательно подбирают инструменты и лекарства для лечения маленького пациента.

    После операции ребенку уделяют огромное внимание как родители, так и врачи. Малыша регулярно показывают врачу, он контролирует процесс заживления тканей.

    Существует риск воспаления органа, либо его инфицирования. При необходимости ребенку назначаются препараты в индивидуальном порядке.

    Очень важен для пациента на протяжении всей жизни инструментальный осмотр. От этого дефекта полностью не избавиться, поэтому за здоровьем пациенту надо следить очень тщательно.

    Важно людям с этой аномалией придерживаться определенных правил в питании. Нужно исключить из рациона острые, жареные и жирные блюда. Нельзя употреблять слишком много жидкости, иначе возникнут осложнения на почки.

    Возможные осложнения при данном заболевании

    Нередко у пациентов возникают осложнения:

    • Перитонит. Незащищенный стенкой орган представляет вход для проникновения вредоносных микроорганизмов, которые вызывают инфекции.
    • Заражение крови. Появляется в следствие заражения болезнетворными микроорганизмами, которые проникли в кровь.
    • Недержание мочи, кала. Бывает из-за деформации расположения кишечника, мочевого пузыря.
    • Спаечная болезнь. Возникает после операции у некоторых детей, сопровождается болями и кишечной непроходимостью.
    • Гипотермия. Из-за дефекта ребенок может терять тепло, мерзнуть.
    • Заболевания пищеварительной системы. Возникают со временем из-за дефекта мочевого пузыря и деформации расположения кишечника.

    к содержанию ↑

    Профилактика осложнений, питание и образ жизни с этой патологией

    Чтобы предотвратить возникновение осложнений, нужно пациентам придерживаться некоторых профилактических мер:

  • Регулярное посещение врача, инструментальное обследование ребенка. На протяжении всей жизни пациент должен посещать врача, обследовать мочевой пузырь. Это позволит избежать осложнений, сохранить здоровье.
  • Во время беременности женщине нужно избегать стрессов, питаться правильно, отказаться от сигарет и алкоголя.
  • Нельзя пациентам употреблять алкоголь, сладкие газированные напитки. Нельзя переедать, пить слишком много воды. Лучше употреблять жидкость маленькими глотками, нельзя ее употреблять в слишком больших количествах.
  • Острая, жирная и жареная пища под запретом. Мочегонные продукты употреблять нельзя. Рекомендуется пациентам потреблять здоровую пищу, богатую витаминами.

    Нужно помнить, что повышенные физические нагрузки пациентам запрещены.

  • Нельзя поднимать тяжести. Спорт может негативно отразиться на здоровье ребенка, разрешены лишь незначительные физические нагрузки под присмотром специалиста.
  • Рекомендуется пациентам часто отдыхать, высыпаться, отказаться от слишком больших нагрузок.
  • Чтобы ребенок сам себе не навредил во сне, его животик прикрывают мягким одеялом.
  • Экстрофия мочевого пузыря является серьезным заболеванием, для лечения которого применяются современные хирургические методики. Соблюдая определенные профилактические меры, возникновения осложнений удастся избежать.

    Как происходит лечение данного заболевания по этапам рассказывается в видео ниже:

    Экстрофия мочевого пузыря у детей

    В сфере педиатрии и хирургии самым часто наблюдаемым недостатком развития мочеполовой системы у детей, частота которого составляет один случай на сорок тысяч малышей, является экстрофия мочевого пузыря. Чаще всего данной аномалии подвержены мальчики. Это заболевание очень трудно вылечить, несмотря на то что первые процедуры для устранения недостатка стали проводить еще в шестидесятых годах прошлого столетия.

    Читайте также:  Разрыв уретры у мужчин и женщин: причины, как проявляется и как диагностируется, лечение и последствия

    Качество жизни детей, страдающих этим недугом, очень плохое, так как на протяжении ее сохраняется проблема недержания мочи и кала, а также частое появление инфекций, приводящих к почечной недостаточности. Более подробно о симптомах и методах лечения мы поговорим далее.

    Описание

    Экстрофия мочевого пузыря у детей представляет собой недостаток развития мочеполовой системы, когда в проекции создание мочевого пузыря, а также брюшной передней стенки не завершено. При рождении ребенка можно увидеть открытую слизистую оболочку задней стенки мочевого пузыря, которая вывернута наружу. При этом в нижней части пузыря через протоки мочеточников происходит постоянное выделение мочи. Эта аномалия сопровождается пороками половых органов, как внешних, так и внутренних, почек и мочеточников.

    Аномалии

    Следующими аномалиями характеризуется экстрофия мочевого пузыря:

    • эписпадия, что представлена у мальчиков в виде расщепления до дорсальной плоскости головки полового члена и мочеиспускательного канала, а у девочек не закончено формирование уретры, выход ее находится между клитором, что расщеплен, и малыми половыми губами;
    • лонные кости расходятся в стороны, что приводит к укорочению кавернозных тел;
    • мочевой пузырь не имеет шейки и сфинктера, объем его уменьшен;
    • мочеточники неправильно расположены;
    • неправильное расположение пупка и ануса.

    Если выявляется у ребёнка экстрофия мочевого пузыря, тотальная эписпадия (полное расщепление мочевого пузыря) или неполная эписпадия (расщепление только кончика) может наблюдаться как сопутствующая патология.

    Причины

    Принято считать, что данная аномалия развивается под влиянием генетических и экзогенных факторов. Научно обоснована генетическая наследственность некоторых пороков органов брюшной полости, где присутствует и экстрофия мочевого пузыря.

    Помимо этого, воздействие разных инфекций и токсинов во время беременности женщины увеличивает риск развития порока. Это может быть курение, прием некоторых медикаментов, алкоголя и так далее. Сюда же относят и травмы плода, рентгенологическую диагностику на двенадцатой неделе беременности, употребление прогестерона в больших дозах.

    Также обращают внимание на наличие у женщины сахарного диабета, гиперплазии надпочечников, тиреотоксикоза или опухоли гипофизарной железы. Экстрофия появляется во время развития плода (примерно на пятой неделе). В это время начинают образовываться ткани и органы организма из клеток, что делятся, разъединяются и соединяются.

    Проявление

    Экстрофия мочевого пузыря у детей (фото представлены в статье) имеет ярко выраженные симптомы. Внизу живота недостает передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря, задняя стенка выпадает наружу. Моча, что идет из почек, выходит через этот дефект наружу. Вокруг аномалии наблюдается непрекращающееся раздражение кожи, которая сразу же воспаляется, что проявляется покраснением и зудом.

    У новорожденных детей зуд проявляется ухудшением состояния, медленным набором веса, отказом от груди. При такой аномалии может наблюдаться и паховая грыжа, крипторхизм. Если на протяжении долгого времени наблюдается экстрофия, то вскоре может развиться опасная инфекция или образоваться пиелонефрит. Также возможно изменение слизистой мочевого пузыря, образуются папилломы или возникает эпидермизация. Слизистая начинает кровоточить.

    Все это требует хирургического вмешательства. Обычно экстрофия мочевого пузыря у детей диагностируется в родильном доме, оттуда же ребенка отправляют на лечение в стационар.

    Диагностика

    Благодаря проведению УЗИ можно обнаружить образование экстрофии у плода. Трудности при диагностике возникают тогда, когда мягкие ткани вывернуты наружу и располагаются внизу брюшной стенки.

    Чтобы убедиться, что патология имеет отношение к сумке мочевого пузыря, нужно сделать вспомогательную диагностику. Начинается она с анализа жидкости из брюшной стенки. Экстрофия мочевого пузыря, фото которой прилагается в статье, предполагает в анализах присутствие мочи, а не перитонеальной жидкости или экссудата.

    Очень эффективной считается цистоскопия. При этом аппарат вводится в дефект мочевого пузыря, что дает возможность оценивать его размеры и расположение относительно мочеточника и уретры. Врачами проводится также исследование других патологий, что сопровождают экстрофию. УЗИ помогает выявить патологию селезенки, печени и почек. Применяется также томография и эндоскопия.

    Часто экстрофия мочевого пузыря является симптомом синдрома Дауна или Эдвардса. Поэтому проводят обследование человека на генетическом уровне, лучше всего, если данный анализ будет сделан, когда женщина еще беременна.

    Признаки экстрофии на УЗИ

    Заподозрить экстрофию врач может после результатов проведения УЗИ беременной женщины. Признакам наличия пороков может выступать следующее:

    • в ходе УЗИ не видна тень мочевого пузыря;
    • выпуклость под пуповиной на передней брюшной стенке;
    • пуповина расположена низко;
    • анус расположен высоко;
    • лонные кости не различаются;
    • гениталии деформированы.

    Положительной стороной проведения УЗИ является возможность родителей узнать о наличии порока у ребенка, морально настроиться на проведение операций у малыша в будущем.

    Профилактика

    Сегодня не существует методов профилактики данного недуга. Чтобы экстрофия мочевого пузыря не образовалась, рекомендуется придерживаться советов врачей во время беременности, избегать появления травм, не проводить рентгенологические исследования и прочее.

    Хотя нет гарантии того, что ребенок родится без патологии. Рекомендуется проведение медико-генетической консультации, чтобы выявить хромосомные патологии, эмбриотоксические инфекции (краснуха, токсоплазмоз, герпес и прочие).

    Лечение

    Лечение экстрофии мочевого пузыря проводится только хирургическим путем. Его необходимо начинать не позже достижения ребенком трехмесячного возраста. При этом проведение пластической операции грозит пациенту смертельным исходом.

    Врачами используются различные методики, поскольку в некоторых случаях не всегда хватает тканей, чтобы закрыть дефект у ребенка. Если он незначительный, то хирург из тканей пациента формирует переднюю стенку пузыря и ушивает кость лобкового симфиза.

    Ранний период проведения операции обусловлен тем, что пока кости лона ребенка пластичны, их можно свести без пересечения подвздошных костей. Результат в этом случае достигается позитивный, поскольку моча тогда лучше удерживается. Часто в процессе лечения не устраняется проблема недержания мочи. Для этого в сигмовидную кишку пересаживаются мочеточники. Данный метод лечения является эффективным. В случае невозможности создания антирефлюксного механизма наблюдается обратный заброс мочи, в результате чего появляется пиелонефрит, мочекаменная болезнь или почечная недостаточность.

    Не должна быть оставлена без внимания экстрофия мочевого пузыря, операция должна проводиться незамедлительно. В поздние сроки операции проводят вместе с остеотомией, а это вызывает множество травм, период восстановления необходим более длительный.

    Весь процесс лечения заболевания осуществляется в несколько этапов. Рассмотрим более детально каждый из них.

    Первый этап лечения

    Сначала хирурги ликвидируют аномалию стенки мочевого пузыря, он закрывается с помощью тканей пациента. Если отверстие довольно большое и тканей не хватает, используют на некоторое время полиэтиленовую пленку. Так пациент будет жить, пока брюшная стенка не станет покрывать эту пленку.

    Второй этап лечения

    Когда на полиэтиленовую пленку будет распространяться брюшная стенка, проводят вторую операцию. Здесь удаляют синтетический материал и натягивают ткань и кожу на дефект. Но не всегда на этом этапе удается закрыть дефект. Возможно, потребуется проводить несколько оперативных вмешательств.

    Антибактериальная терапия

    Во время проведения операций, а также когда пациент живет с синтетическим материалом, нужно обязательно проводить терапию антибактериальными препаратами, чтобы избежать вторичного инфицирования. Пациентам назначают три группы препаратов: цефалоспорины, фторхинолоны и аминогликозиды. Детям их вводят внутривенно. Экстрофия мочевого пузыря (фото после операции можно отыскать в медицинских справочниках) может после оперативного вмешательства вызвать ряд осложнений.

    Лечение экстрофии мочевого пузыря у взрослых

    В данном случае используется методика урогенитальной реконструкции. Она является безопасной и оправданной. Централизация мочеиспускательного канала дает возможность снизить частоту появления осложнений, которые могут наблюдаться при применении иного метода лечения. Он позволяет в максимальном количестве применять пластический материал, что обеспечивает позитивный функциональный и косметический результат.

    После проведения лечения пациентам необходима социальная и сексуальная адаптация, поэтому, помимо реконструктивной хирургии, уместна здесь будет психологическая реабилитация. Применение фармакологической и психической терапии дает возможность за непродолжительное время добиться адаптации людей, страдающих данным пороком.

    Профилактическое лечение

    Люди, что имеют данный порок, на протяжении всей жизни нуждаются в профилактическом лечении. Они должны проходить периодически полный осмотр у уролога, поскольку после операций возможны осложнения. Стоит обращать внимание и на питание больных, особенно на водный режим.

    Жизнь ребенка после экстрофии мочевого пузыря

    Особенно важен момент, когда ребенок живет с полиэтиленовой пленкой вместо брюшной стенки. В этот период за ним должен проводиться правильный уход. Нужно следить за тем, чтобы имплант не повредился, проверять ежедневно брюшную стенку, чтобы исключить протекание жидкости. Если повреждения имеются, необходимо обратиться к врачу, так как в некоторых случаях возможно проведение внеплановой операции.

    Осложнения

    То, насколько много будет осложнений заболевания, зависит от проведения операций. Прежде всего, нужно предотвращать гипотермию. Для этого ребенка после операции перекладывают в кувез – стеклянный колпак, что поддерживает нужную температуру и влажность. Возможно появление после рождения ребенка с экстрофией сепсиса. В этом случае в первый после рождения день назначают малышу антибактериальную терапию во избежание развития перитонита и сепсиса. Выделяют также осложнения вторичные, которые появляются после оперативного вмешательства. Сюда относят спаечную болезнь, что приводит к возникновению сильных болей и кишечной непроходимости.

    Экстрофия мочевого пузыря на сегодняшний день является не распространенным заболеванием, но наиболее тяжелым порок развития в урологии. Только один из сорока тысяч детей может иметь такую аномалию развития, как экстрофия. Плановое проведение УЗИ обеспечивает выявление порока на ранних стадиях развития эмбриона. Профилактические мероприятия снижают риск развития аномалий у плода. Правильный подход к планированию беременности поможет сохранить жизнь и здоровье будущего ребенка.

    Ссылка на основную публикацию